벌써부터 어? 하고 놀란게 혈관염이 언급되어 있는게 신기하네요. 뒤에 증상에서 나오겠지만 그나마 베체트병에 기억하고 있는 선생님들도 입이나 성기의 궤양증상을 특징으로 하는 무슨무슨 자가면역질환 정도로 기억할텐데, 베체트병이 혈관염이다. 혈관의 병이다라는 사실은 놓치기 마련이거든요. 근데 이걸 여기서는 짚고 있네요.
베체트씨가 튀르키예 사람인 줄 몰랐어요. 사실 이름만 알고 있던 분이라. 하얀 콧수염 달린 독일인? 이렇게 생각하고 있었는데 이런건 저도 몰랐네요. 이 병의 이름이 생긴지가 100년이 안됐네요
사실 처음 보고된건 기원전 5세기라고해요 그 유명한 히포크라테스 선생님이 지금의 베체트병과 비슷한 증상의 환자를 기록해 뒀다고 하네요. 대단하죠?
“자가면역질환 중 하나로” 맞아요. 베체트병이 자가면역질환이에요.
다른 자가면역질환도 보시면 알겠지만 자가면역질환 특징이 원인불명, 전신증상, 희귀성, 난치성인 것 같아요. 자가면역질환이 종류가 엄청나게 많아요 류마티스 관절염, 1형당뇨병, 크론병, 쇼그렌 증후군 아토피도 자가면역질환이라는 얘기도 있구요, 탈모도 자가면역으로 오는 경우가 있어요.
저는 자가면역질환을 우리몸에 면역질환이 번아웃이 왔다라고 표현해요.
예를들어 백혈구가 번아웃이 왔어 근데 어쨌든 일은 해야해 그래서 혈액에 실려 여기저기 온 몸을 돌아다니는데 하는 일마다 문제를 일으키는거에요 눈앞이 흐리멍텅하고 몽롱하니까 이것저것 창으로 찌르고 다니는거죠
그대로 놔둬야 하는건데도 막 처리해버리는거에요
주로 관절을 막 찔러대면 류마티스 관절염인거고, 이자를 찔러서 인슐린이 안 나오게 하면 1형 당뇨인거고 대장을 공격하면 크론병, 궤양성 대장염이 되는거고, 입이나 성기, 혈관점막을 공격하면 베체트 병인거죠.
“구내염이 온 몸에 생긴다고 생각하면 된다.”
오 이 표현 좋은 것 같아요. 그 하얗게 허는 구내염이 온 몸에 생긴다고 생각하면 된다.
“이 병이 위장관에 생길 경우 ~ 사망할 수도 있다. 뇌실질에 염증이 발생한 경우에는 예후가 좋지 않다.” 요 부분은 좀 주의할 부분인 것 같아요. 틀린 설명은 아니에요. 맞는 설명인데, 극히 드문 케이스라고 봐야하죠.
”시신경이 손상이 되는 경우도 잦아서 실명이 될 수 도 있다.“
요거는 맞는 설명이에요. 앞에 뇌감염이나, 장천공보다는 이건 좀 중요한 것 같아요. 자료마다 다른데 한 40~50퍼센트 정도에서 시력의 문제가 나타나고 지속되서 4,5년 정도되면 실명까지도 갈 수 있죠.
“평생 스테로이드 등 면역 억제 약물을 먹어야 한다.”
평생이라고 했다가 뒤에보면 바로 몸 상태가 좋으면 잘 견디고, 호전되는 경우도 있다. 너무 환자 입장에서 절망적이잖아요. 일단 피부과에서 스테로이드를 쓰는 건 맞아요
면역기능에 문제가 생긴거라 면역기능을 일단 일을 안하게끔 면역 억제제를 쓰는거에요. 그런데 시간이 지나도 면역체계가 아직 몸의 일부를 적으로 생각하고 있는게 그대로면 약을 끊었을 때 여전히 또 똑같은 증상이 나타나는 거죠. 그래서 이런 정체된 상태에 환자들이 답을 찾아서 민간요법도 해보고, 소문듣고 병원에 가보고 이것저것 해보다가 한의원에 오시는 것 같아요.
저희 한의원도 이런 분이 많으세요. 그러다 보니 외국에서 전국에서 오신 환자분들을 만나는게 굉장히 흔해요.
<2. 현황>
“대부분의 자가면역질환들 처럼 사이비, 돌팔이, 대체요법가들이 환자들을 등처먹는 질환이기도 하다. ~ 때 쯤이면 호전기가 되어 저절로 좋아졌는데도 돌팔이 요법으로 좋아졌다고 착각할 수 있다.” 일단 여기서 중요한 포인트는 “잘 되지 않아서 2-3군데 병원 다니다가” 이게 포인트겠네요.
다시 말하면 피부과 등에 가서는 결국 환자들이 답을 찾지 못한다는 거겠죠. 심적으로 많이 약해지기도 할거구요. 그래서 비전문적인 치료도 접하게 되는 것 같아요. 한의원에 이런 분들이 많이 오세요. 병원도 몇군데 갔다가. 이런저런 좋다는 대체요법도 했다가 한의원에 오실 때쯤이면 약간 지쳐서 이미 큰 기대를 안하고 오시죠.
그래서 그런 분들을 잘 다독여서 회복의 의지를 다시 불어넣어줘야 하는 역할도 해야하죠 ㅎㅎ
“대한민국에 약 5천~1만 명의 환자밖에 없는 희귀질환이다.”
2만 5천명. 얼마전에 자료조사를 하다가 찾아봤는데 국민건강보험공단에 베체트병으로 등록되어있는 환자가 2만 5천명이라고 하더라구요 백분율로는 0.05%, 2천명당 1명인건데 요 숫자가 감이 안 오니까.
백혈병 환자가 우리나라 한 2만명 되구요. 암환자가 전체 250만명이니까 암환자의 1%정도라고 해야할까요. 작은 군단위 인구, 서울로 치면 동 하나 인구라고 해야겠네요. 역삼동? 사당동? 그렇게 보면 전국에서 그 정도다 그러면 참 작은 숫자기는 하지요.
<3. 진단기준, 4.역학> “안테리오르 포도체염“ anterior가 앞의 전방, posterior가 그 반대로 후방 이런 뜻이거든요. 그래서 영어부분에 보면 anterior posterior가 있어서 전방포도막염, 후방포도막염이라고 앞 뒤 연관지어서 붙어있는데 한글에 보면 anterior는 그냥 읽은 대로 쓰고 b만 포도막염이라고 번역해놨네요.
“역학”이라고 하면 병의 6하원칙 같은거죠?
누가 걸리고, 언제 걸리고, 어떻게 하면 걸리고, 어디서 많이 걸리고, 무엇으로 발병되고, 왜 걸리고 뭐 그런 거죠. 한국과 일본 외에. 지중해 주변 국가에서도 많이 걸리나봐요.
<5 .증상> “말 그대로 시도 때도 없이 구내염으로 고생한다”, “일반적인 여드름과 달리 스치거나 건들면 따끔하며 아프다”
이런 내용들 정말 좋은 것 같아요. 왜냐면 되게 와 닿잖아요. 다른 의학정보 사이트 설명엔 구내염이 있다, 모낭염이 있다 이렇게 되어있는데 이걸 실제로 생활에서 느끼는 걸로 써놓으니까 증상이 와 닿는거 같아요.
구내염, 성기궤양, 피부 증상(자반이나, 모낭염), 소화기 증상, 포도막염. 요 5가지가 주요 증상이에요. 그래서 이 증상들중에 2,3가지나 나타난다고 하면 병원 방문해보세요.
그중에서도 성기궤양이 제일 포인트 증상인 것 같아요. 구내염이 흔하고 그냥 컨디션 떨어져도 생긴단 말이죠. 근데 성기궤양은 보통 성병에 생긴단 말이에요 헤르페스나, 매독이나 다른데서 전염되어서, 근데 전염이 아니라 내 몸 자체에서 혼자 생기는 건 베체트병에만 거의 특징적인 증상이라서 중요한 거 같아요
하지만 부위가 부위다 보니까 환자분들에게 난감한 경우가 있는 것 같아요. 구내염때문에 병원에 가도 상관없을거라고 생각해서 성기궤양 증상을 말 안할 수도 있고, 그냥 구내염은 피곤해서 생겼다고 생각하고 성병을 덮어놓고 숨길 수도 있을 거 같아요. 그러다가 성병인가 싶어 병원갔다가 베체트병에 대해서 알게 되는 경우도 있는 것 같아요.
<1. 개요>
(본문 부분)“분류에 희귀병, 자가면역질환, 류마티스 질환, 혈관염”이라고 나열되어있네요.
벌써부터 어? 하고 놀란게 혈관염이 언급되어 있는게 신기하네요.
뒤에 증상에서 나오겠지만 그나마 베체트병에 기억하고 있는 선생님들도 입이나 성기의 궤양증상을 특징으로 하는 무슨무슨 자가면역질환 정도로 기억할텐데, 베체트병이 혈관염이다. 혈관의 병이다라는 사실은 놓치기 마련이거든요. 근데 이걸 여기서는 짚고 있네요.
저도 동경한의원에서 자반증, 혈관염을 특화해서 보다보니까 알고있는건데 나무위키에서도 처음부터 언급한게 놀라운데요.
“튀르키예의 피부과 의사인 훌루시 베흐체트(Hulusi Behçet, 1889~1948)가 1937년,”
베체트씨가 튀르키예 사람인 줄 몰랐어요. 사실 이름만 알고 있던 분이라. 하얀 콧수염 달린 독일인? 이렇게 생각하고 있었는데 이런건 저도 몰랐네요. 이 병의 이름이 생긴지가 100년이 안됐네요
사실 처음 보고된건 기원전 5세기라고해요 그 유명한 히포크라테스 선생님이 지금의 베체트병과 비슷한 증상의 환자를 기록해 뒀다고 하네요. 대단하죠?
“자가면역질환 중 하나로”
맞아요. 베체트병이 자가면역질환이에요.
다른 자가면역질환도 보시면 알겠지만 자가면역질환 특징이 원인불명, 전신증상, 희귀성, 난치성인 것 같아요. 자가면역질환이 종류가 엄청나게 많아요 류마티스 관절염, 1형당뇨병, 크론병, 쇼그렌 증후군 아토피도 자가면역질환이라는 얘기도 있구요, 탈모도 자가면역으로 오는 경우가 있어요.
저는 자가면역질환을 우리몸에 면역질환이 번아웃이 왔다라고 표현해요.
예를들어 백혈구가 번아웃이 왔어 근데 어쨌든 일은 해야해 그래서 혈액에 실려 여기저기 온 몸을 돌아다니는데 하는 일마다 문제를 일으키는거에요 눈앞이 흐리멍텅하고 몽롱하니까 이것저것 창으로 찌르고 다니는거죠
그대로 놔둬야 하는건데도 막 처리해버리는거에요
주로 관절을 막 찔러대면 류마티스 관절염인거고, 이자를 찔러서 인슐린이 안 나오게 하면 1형 당뇨인거고 대장을 공격하면 크론병, 궤양성 대장염이 되는거고, 입이나 성기, 혈관점막을 공격하면 베체트 병인거죠.
“구내염이 온 몸에 생긴다고 생각하면 된다.”
오 이 표현 좋은 것 같아요. 그 하얗게 허는 구내염이 온 몸에 생긴다고 생각하면 된다.
“이 병이 위장관에 생길 경우 ~ 사망할 수도 있다. 뇌실질에 염증이 발생한 경우에는 예후가 좋지 않다.”
요 부분은 좀 주의할 부분인 것 같아요. 틀린 설명은 아니에요. 맞는 설명인데, 극히 드문 케이스라고 봐야하죠.
”시신경이 손상이 되는 경우도 잦아서 실명이 될 수 도 있다.“
요거는 맞는 설명이에요. 앞에 뇌감염이나, 장천공보다는 이건 좀 중요한 것 같아요. 자료마다 다른데 한 40~50퍼센트 정도에서 시력의 문제가 나타나고 지속되서 4,5년 정도되면 실명까지도 갈 수 있죠.
“평생 스테로이드 등 면역 억제 약물을 먹어야 한다.”
평생이라고 했다가 뒤에보면 바로 몸 상태가 좋으면 잘 견디고, 호전되는 경우도 있다.
너무 환자 입장에서 절망적이잖아요. 일단 피부과에서 스테로이드를 쓰는 건 맞아요
면역기능에 문제가 생긴거라 면역기능을 일단 일을 안하게끔 면역 억제제를 쓰는거에요.
그런데 시간이 지나도 면역체계가 아직 몸의 일부를 적으로 생각하고 있는게 그대로면
약을 끊었을 때 여전히 또 똑같은 증상이 나타나는 거죠. 그래서 이런 정체된 상태에 환자들이 답을 찾아서 민간요법도 해보고, 소문듣고 병원에 가보고 이것저것 해보다가 한의원에 오시는 것 같아요.
저희 한의원도 이런 분이 많으세요. 그러다 보니 외국에서 전국에서 오신 환자분들을 만나는게 굉장히 흔해요.
<2. 현황>
“대부분의 자가면역질환들 처럼 사이비, 돌팔이, 대체요법가들이 환자들을 등처먹는 질환이기도 하다. ~ 때 쯤이면 호전기가 되어 저절로 좋아졌는데도 돌팔이 요법으로 좋아졌다고 착각할 수 있다.”
일단 여기서 중요한 포인트는 “잘 되지 않아서 2-3군데 병원 다니다가” 이게 포인트겠네요.
다시 말하면 피부과 등에 가서는 결국 환자들이 답을 찾지 못한다는 거겠죠. 심적으로 많이 약해지기도 할거구요. 그래서 비전문적인 치료도 접하게 되는 것 같아요. 한의원에 이런 분들이 많이 오세요. 병원도 몇군데 갔다가. 이런저런 좋다는 대체요법도 했다가 한의원에 오실 때쯤이면 약간 지쳐서 이미 큰 기대를 안하고 오시죠.
그래서 그런 분들을 잘 다독여서 회복의 의지를 다시 불어넣어줘야 하는 역할도 해야하죠 ㅎㅎ
“대한민국에 약 5천~1만 명의 환자밖에 없는 희귀질환이다.”
2만 5천명. 얼마전에 자료조사를 하다가 찾아봤는데 국민건강보험공단에 베체트병으로 등록되어있는 환자가 2만 5천명이라고 하더라구요 백분율로는 0.05%, 2천명당 1명인건데 요 숫자가 감이 안 오니까.
백혈병 환자가 우리나라 한 2만명 되구요. 암환자가 전체 250만명이니까 암환자의 1%정도라고 해야할까요.
작은 군단위 인구, 서울로 치면 동 하나 인구라고 해야겠네요. 역삼동? 사당동? 그렇게 보면 전국에서 그 정도다 그러면 참 작은 숫자기는 하지요.
<3. 진단기준, 4.역학>
“안테리오르 포도체염“
anterior가 앞의 전방, posterior가 그 반대로 후방 이런 뜻이거든요. 그래서 영어부분에 보면 anterior posterior가 있어서 전방포도막염, 후방포도막염이라고 앞 뒤 연관지어서 붙어있는데 한글에 보면 anterior는 그냥 읽은 대로 쓰고 b만 포도막염이라고 번역해놨네요.
“역학”이라고 하면 병의 6하원칙 같은거죠?
누가 걸리고, 언제 걸리고, 어떻게 하면 걸리고, 어디서 많이 걸리고, 무엇으로 발병되고, 왜 걸리고 뭐 그런 거죠. 한국과 일본 외에. 지중해 주변 국가에서도 많이 걸리나봐요.
<5 .증상>
“말 그대로 시도 때도 없이 구내염으로 고생한다”,
“일반적인 여드름과 달리 스치거나 건들면 따끔하며 아프다”
이런 내용들 정말 좋은 것 같아요. 왜냐면 되게 와 닿잖아요. 다른 의학정보 사이트 설명엔 구내염이 있다, 모낭염이 있다 이렇게 되어있는데 이걸 실제로 생활에서 느끼는 걸로 써놓으니까 증상이 와 닿는거 같아요.
구내염, 성기궤양, 피부 증상(자반이나, 모낭염), 소화기 증상, 포도막염. 요 5가지가 주요 증상이에요.
그래서 이 증상들중에 2,3가지나 나타난다고 하면 병원 방문해보세요.
그중에서도 성기궤양이 제일 포인트 증상인 것 같아요.
구내염이 흔하고 그냥 컨디션 떨어져도 생긴단 말이죠. 근데 성기궤양은 보통 성병에 생긴단 말이에요
헤르페스나, 매독이나 다른데서 전염되어서, 근데 전염이 아니라 내 몸 자체에서 혼자 생기는 건 베체트병에만 거의 특징적인 증상이라서 중요한 거 같아요
하지만 부위가 부위다 보니까 환자분들에게 난감한 경우가 있는 것 같아요.
구내염때문에 병원에 가도 상관없을거라고 생각해서 성기궤양 증상을 말 안할 수도 있고, 그냥 구내염은 피곤해서 생겼다고 생각하고 성병을 덮어놓고 숨길 수도 있을 거 같아요. 그러다가 성병인가 싶어 병원갔다가 베체트병에 대해서 알게 되는 경우도 있는 것 같아요.